腎病綜合徵合併肉眼血尿42例臨牀病理分析

原發性腎病綜合徵或腎小球源性肉眼血尿在臨牀工作中常見，但兩者合併存在並不常見。我們對42例原發性腎病綜合徵合併肉眼血尿患者的臨牀及病理特點進行分析，並結合相關文獻進行回顧總結，以期對臨牀工作有一定幫助。

1．對象：收集我院2002年～2013年收治的原發性腎病綜合徵合併肉眼血尿患者42例，均爲腎小球源性血尿，除外外科原因及左腎靜脈受壓等其他原因所致血尿。其中男性27例，女性15例，男女比例約爲1．8：1，年齡2～75歲，平均年齡(23．1±16．3)歲，16歲以下患者18例。

2．方法：對42例患者均採用抽吸穿刺法吸取腎組織，行光學顯微鏡、免疫熒光及電鏡病理檢查。按照1982年及改良的1995年腎小球疾病組織學分類標準，IgA腎病的組織學分類按照1982年SMKurtLee提出的Lee氏分級標準行病理診斷。醋酸潑尼鬆片成人每天0．5—1mg／kg，兒童每天0．75—2mg／kg，最大劑量不超過60mg／d；如需激素衝擊治療，成人應用甲基強的鬆龍0．5g／a、兒童每天30mg／kg，靜脈滴注，3天爲1個療程，一般可用3個療程。根據病理改變情況及病例特點選用適合的免疫抑制劑治療。環磷酰胺靜脈點滴行衝擊治療，成人每月1g，第1天0．6g，第2天0．4g；兒童10～15mg／kg，分2天使用，累計劑量不超過150mg／kg。來氟米特成人負荷劑量每天50mg，3天后改爲維持劑量(每天20rag)治療，l6歲以下兒童不予應用。嗎替麥考酚酯成人初始劑量爲每天1．5g；兒童600mg／m，分2次餐前服用，3個月後開始減量。雷公藤多甙片成人每次20—30mg，每天3次，兒童每天1．5mg／kg。氮芥0．06～0．1mg／kg，最大不超過5mg，靜脈注射，隔日1次，目標用量1．5mg／kg。

3．統計學處理：應用SPSS13．0軟件進行統計分析，計數資料進行統計學描述，如數據總體方差相等用t檢驗，如總體方差不等用tt檢驗。

結果1．臨牀特點：伴有急性腎損傷7例，血肌酐172～121~mol／L，平均157．5~mol／L；水腫33例；高血壓8例，未服藥前最高血壓均在160／100milHg以下，其中6例腎穿刺病理檢查爲IgA腎病6例，新月體形成2例；血尿持續時間：1個月內血尿消失22例，反覆存在1年以上5例。男性及兒童多見，且血尿以短期存在爲主。

2．病理特點：行腎穿刺活檢術39例，IgA腎病29例(佔總例數的`74．4％)，其中Ⅱ級1例，Ⅱ～Ⅲ級2例，Ⅲ級16例，Ⅲ一Ⅳ級3例，Ⅳ級7例，Ⅲ級佔55．1％；局竈節段性腎小球硬化症2例，細胞型和非特殊型各1例；系膜增生性腎小球病變7例，其中輕度4例，中度2例，中至重度1例，且其中2例伴新月體形成；毛細血管內皮細胞增生性腎小球腎炎1例。39例患者中，存在內皮細胞增生24例，新月體17例(且均存在細胞性新月體)。因此，此類患者多存在內皮細胞增生或新月體形成，病理類型以IgA腎病最多見，且多爲中等程度病理損害。

3．治療及預後：1例患者未行腎穿刺，且懷疑爲新月體性腎炎，腎功能急劇惡化，行血液透析治療(患者拒絕激素衝擊治療)，妊娠後腎功能急劇惡化1例，其餘患者均應用足量激素治療。如有新月體存在行激素衝擊治療，僅用激素治療8例。IgA腎病患者應用嗎替麥考酚酯7例，雷公藤多甙片5例，環磷酰胺7例，氮芥3例，來氟米特3例；非IgA腎病患者應用嗎替麥考酚酯3例，環磷酰胺衝擊2例，氮芥2例，來氟米特2例。免疫抑制劑選用以嗎替麥考酚酯及環磷酰胺衝擊爲主。除上述2例外，其餘腎功能均恢復正常。患者住院時間短，缺乏隨訪資料限制。除上述2例外，另有2例激素治療8周後無效，其餘患者至出院時水腫消失，尿蛋白減少，血白蛋白升高(見表1)，激素治療有效。尿色轉爲正常32例。討論腎病綜合徵患者可伴有鏡下血尿，但伴有肉眼血尿並不多見。病理類型中，腎小球微小病變及膜性腎病出現肉眼血尿較罕見，但40％～50％IgA腎病患者表現爲一過性或反覆發作性肉眼血尿。馬也娉等分析了192例IgA腎病患者，其中37．5％的患者合併有血尿。本組資料中，病理改變以IgA腎病爲主，IgA腎病是全球範圍內最常見的非感染性腎小球腎炎，亞洲人羣IgA。腎病發病率最高。林利容等對2289例慢性腎臟病患者進行臨牀觀察發現，原發性腎小球疾病中，IgA腎病最常見。當IgA腎病存在急進性高血壓、大量蛋白尿或腎穿刺檢查提示增生性病變時，推薦激素聯合免疫抑制劑治療，經典方案爲應用環磷酰胺、氮芥等烷化劑治療。Tumlin等對20例存在新月體等急性病變IgA腎病患者行激素聯合靜脈應用環磷酰胺(療程6個月)治療，對比治療前後腎穿刺結果，急性病變消失，病情得到明顯控制。不推薦來氟米特應用於IgA。腎病的初始階段治療，而其在長期抑制疾病進展方面起到一定作用。IgA腎病預後與病理改變嚴重程度密切相關。

局竈節段性腎小球硬化症及膜性腎病是原發性腎病綜合徵最常見病理類型，大約各佔1／3l71。兒童腎病綜合徵對激素反應性較好，成人中微小病變對激素反應性最好J，可單獨應用激素而不聯合免疫抑制劑治療。對伴有血尿、高血壓、或45歲以上患者，建議根據腎穿病理類型制定激素聯合免疫抑制劑治療個體化方案。

腎病綜合徵合併肉眼血尿一般預後良好，最多見病理類型爲IgA腎病，以Lee1I～Ⅳ級病理改變爲主，Ⅲ級最多見，病理改變一般不重，但因大量蛋白尿，應儘早加用足量激素。胡瑞海等。對47例IgA腎病進行研究發現，應用來氟米特聯合中小劑量激素可顯著降低蛋白尿，與單純大劑量激素治療比較，可更好地保護腎功能，延緩病情進展。本組資料中免疫抑制劑選用以嗎替麥考酚酯及環磷酰胺衝擊爲主。此類患者以兒童爲主，嗎替麥考酚酯不良反應較少，兒童較易耐受；IgA腎病存在大量蛋白尿時，烷化劑爲推薦經典方案。因此，上述兩種藥應用較多。如患者拒絕或條件限制，不能行腎穿病理檢查，可選用嗎替麥考酚酯或環磷酰胺衝擊，如效果欠佳，可試用來氟米特等藥物治療。本研究僅限於住院期間指標觀察，缺乏隨訪資料，存在一定侷限性。