血友病臨牀表現有哪些

血友病具體的想象有哪些?下面是小編爲大家推薦的關於血友病，希望能夠幫助到你，歡迎大家的閱讀參考。

血友病

血友病爲一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾向，重症患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。

血友病臨牀表現

(一)血友病A

1.出血

爲本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術後長時間出血的傾向。出血程度及發病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分爲4型：

(1)重型 血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，在嬰兒開始學爬、學走後出現出血症狀，甚至結紮臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴重，常有皮下、肌肉及關節等部位的反覆出血，關節內血腫畸形多見。此外，還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內出血，肺、胸腔、顱內出血少見。

(2)中間型 FⅧ活性爲1%～5%，起病在童年時期以後，以皮下及肌肉出血居多，亦有關節出血，但反覆次數較少，嚴重程度也輕於重型。

(3)輕型 FⅧ活性爲5%～25%，出血多在青年期，由於運動、拔牙或外科手術後出血不止而被發現，出血輕微，可以正常生活，參加運動，偶爾發生關節血腫。

(4)亞臨牀型 只有大手術後才發生出血，實驗室檢查可以證實爲本病，FⅧ活性爲25%～40%。

一般而言，凡出血症狀出現越早，病情越重，隨年齡的增長，出血症狀可逐漸減輕，有時可出現無出血癥狀的緩解期。出血可在創傷後數小時或數天後發生，也可在創傷或手術後即滲血不止。

2.出血所導致的壓迫症及併發症

出血形成血腫後可導致壓迫症狀：

(1)周圍神經受累 發生率爲5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。

(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃體、後咽壁或頸部的嚴重出血甚爲危險可引起窒息。

(3)壓迫附近血管 可發生組織壞死。

(二)血友病B

血友病B也可出現類似於血友病A的典型症狀。不同點在於：①血友病B重型患者(FⅨ活性小於2%)較血友病A少，而輕型較多，因此臨牀表現較血友病A爲輕;②女性傳遞者也可出血;③發生抗FⅨ抗體者較少，僅佔1%。

(三)血友病C

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症狀輕，有時僅在手術、拔牙或損傷後出血;其傳遞者一般無臨牀症狀，但拔牙後，較正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合併其他先天性凝血因子異常，如合併FV、Ⅶ缺乏症。

血友病雖然罕見病並不少見

根據血漿中凝血因子活性水平高低，可將血友病患者分爲輕、中、重三種類型，患者臨牀表現程度與血漿中凝血因子活性水平密切相關。重型血友病患者出血首發年齡小，出血程度重，常出現肢體功能障礙;而輕型患者可無自發性出血表現，多在外傷或手術後出血異常增多而被診斷。

典型的血友病患者臨牀表現是自幼發生的反覆出現關節、肌肉、血尿和內臟出血。血友病患者出血可發生在身體各個部位，但以關節和肌肉中出血最常見。最常受累的關節是膝關節、踝關節和肘關節。反覆出血而不及時治療將損害關節部位的軟骨和骨骼，導致血友病性骨關節病，出現關節畸形、功能障礙，最終發生肢體功能殘疾，嚴重影響患者的身心健康。

典型血友病患者會出現關節畸形功能障礙，最終發生肢體功能殘疾

何種情況時應及時就診?阮長耿院士說，對不明原因的關節腫痛、血尿，或外傷、手術後出血不止，都應該懷疑血友病的可能，必須到有條件的醫院就醫、診治。對於有血友病家族史、出生時臍帶端出血過多、皮膚易瘀青或皮下腫塊的嬰幼兒也應及時到醫院就診。醫生根據患者的出血表現、血友病家族史情況和血液化驗檢查，特別是血漿凝血因子VIII或凝血因子IX活性水平顯著降低做出明確診斷。基因診斷有助於確定基因突變類型，並可進行攜帶者診斷和產前診斷。

血友病治療主要是給患者補充缺乏的凝血因子(替代治療)就可使患者恢復到正常的止血功能，達到控制出血發作、預防出血發生的作用。替代治療是目前我國血友病防治最爲重要的`方法，可以使用的藥物包括血源性或基因重組的人凝血因子VIII濃縮物，凝血酶原複合物，重組凝血因子IX等。

每當血友病患者出現出血發作時，除及時(2小時內)、足量輸注相應凝血因子外，還應該做好自我急救，方法包括休息，停止出血的關節活動;擡高出血側肢體，減緩出血;冰敷，間歇冰敷出血部位;壓迫，使用繃帶等適當包紮出血關節和肢體阻止進一步出血。

血友病最常見的表現就是出血

對已經發生肢體殘疾的血友病患者，可以在專業醫生的指導下進行關節康復訓練，最大限度地恢復肢體功能，提高生活質量。對關節毀損的血友病患者可進行關節置換手術等。血友病患者也應該做好自我防護，不宜參加對抗性強烈的體育活動，可以進行遊泳、慢跑、步行等適宜的活動;禁止使用阿司匹林等抗血小板藥物，不能肌肉注射。